脑动脉瘤畸形，也称脑血管瘤，是脑血管畸形中最为常见的一种。是先天性发育异常，其动脉与静脉之间没有毛细血管网，动脉血管与静脉血管直接沟通，形成动静脉短路。

【病因】

脑动静脉畸形是一种先天性疾病，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。

【病理】

动静脉畸形大小不等，小的呈粟粒状，直径仅几毫米，大的直径可至10cm。因为动脉血没有经过毛细血管床而直接进入静脉，因而引流静脉通常较粗大，同时颜色偏红，压力较高。由于高流量、低阻力， AVM 分流"盗"走周围组织的血供，病灶周围可见明显神经胶质增生。

【诊断要点】

1、临床表现可见于任何年龄，约72％的患者在40岁以前发病，男性多于女性。其临床表现与部位、大小、是否破裂有关。

（1）出血：一般多发生于青年人。患者剧烈头痛、呕吐 ，严重者出现意识障碍，脑膜刺激征阳性。

(2）癫痫：为脑血管畸形的常见症状，约占40%~50%，多 为单纯部分性发作，也可为全面性发作。患者有发作性局部肢体的抽动，发作性肢体麻木或发作性视觉障碍，额顶叶的脑血管畸形患者中86％有癫痫发作。

(3）头痛：半数以上患者有长期头痛史，类似偏头痛，多位于病变处。

(4）进行性神经障碍：病变对侧的偏瘫多见 。

(5）颅内杂音：10%~15％的患者会出现颅内杂音。

2．辅助检查

(1) DSA ：对诊断有重要价值，可清晰显示异常的血管团，可显示供血动脉及引流静脉，但并非所有的 AVM 在血管造影上都可以显影，隐匿性血管畸形 DSA 为阴性（图13-2)。

（2）头颅CT扫描：显示多数有脑内及脑室内出血或蛛网膜下腔出血。

(3）头颅 MRI ：显示蜂窝状或葡萄状血管流空低信号影。

(4）经颅多普勒超声：供血动脉的血流速度加快。

【治疗】

1．手术是最根本的治疗方法。常见手术方式有两种：

①动静脉畸形切除术；②供血动脉结扎术。目前，动静脉畸形血管切除术仍是最可靠的治疗方法。2．介入治疗对血流丰富且体积较大者可进行血管内栓塞术。现在通常用人工栓塞作为切除术前的辅助手段。

3.放射治疗主要应用于直径小于3cm，位置深、风险大、不易手术者，也用手术后残留病灶的补充治疗。防止和杜绝病灶破裂出血，减轻或纠正"脑盗血"现象，改善脑组织的血供，缓解神经功能障碍，减少癫痫的发作，提高患者的生活质量。